Андре Ярхэм из Нориджа стал самым молодым пациентом с таким диагнозом в своей стране
27 декабря 2025 года в хосписе города Норидж (графство Норфолк) скончался 24-летний Андре Ярхэм. Юноша страдал от формы лобно-височной деменции с экстремально ранним началом и был самым молодым пациентом с этим заболеванием, когда-либо зарегистрированным в Великобритании. Семья Андре приняла решение передать мозг молодого человека ученым, чтобы его безвременная кончина принесла пользу науке.
Как рассказала BBC мать Андре, Саманта Фэрбэрн, первые изменения в сыне она заметила в конце 1922 года — он стал очень забывчивым, иногда застывал с ничего не выражающим лицом, смотря в пустоту, начал вести себя странно.
Магнитно-резонансная томография показала, что мозг Ярхэма необычно уменьшился в размерах и напоминает мозг 70-летнего человека. Диагноз «лобно-височная деменция» был поставлен юноше за месяц до его 23-го дня рождения.
Это редкая форма заболевания, встречающаяся примерно у одного из 20 пациентов с диагнозом «деменция». Хотя деменция обычно ассоциируется со старостью, некоторые формы болезни могут проявляться поразительно рано и развиваться пугающе быстро. Именно это происходит в случае лобно-височной деменции.
В отличие от болезни Альцгеймера, которая, как правило, сначала атакует память, лобно-височная деменция поражает те части мозга, которые отвечают за личность, поведение и речь. Эти области расположены в лобных и височных долях мозга. При их повреждении люди меняются, становятся замкнутыми, импульсивными или неспособными к общению.
На заключительном этапе жизни Ярхэм потерял речь, больше не мог ухаживать за собой, был прикован к инвалидному креслу. Однако, по словам матери, болезнь все же не смогла отнять у Андре его чувство юмора, смех и улыбку.
Чем опасна лобно-височная деменция
Как пишет нейробиолог из Шеффилдского университета Рахул Сидху в статье в журнале The Conversation, во многих случаях лобно-височная деменция имеет сильную генетическую составляющую. Изменения в определенных генах могут нарушать работу клеток головного мозга по обработке белков. Вместо того чтобы эти белки расщеплялись и перерабатывались, они слипаются внутри нейронов, нарушая их способность функционировать и выживать.
Со временем пораженные клетки головного мозга перестают работать и отмирают. По мере потери все большего количества нейронов, сама ткань головного мозга уменьшается в размерах. Именно этим объясняется поразительное для столь молодого человека уменьшение объема мозга Ярхэма.
Почему этот процесс иногда начинается так рано, до сих пор до конца не ясно. Однако, при наличии генетической мутации, болезни для развития не требуются десятилетия. Мутация позволяет ускорить гибель нейронов, и обычная устойчивость мозга перед лицом повреждений ослабевает.
То, что семья Ярхэма решила пожертвовать его мозг науке — дар, который превращает трагедию одной семьи в надежду для других семей, подчеркнул Сидху.
Дело в том, что мозг, пораженный деменцией на очень ранней стадии, встречается крайне редко. Каждый донорский мозг позволяет ученым детально изучить, что именно пошло не так на клеточном и белковом уровнях. Хотя сканирование показывает, какие части мозга были утрачены, только донорская ткань может раскрыть причины этого феномена.
Теперь исследователи смогут изучить, какие белки накопились, какие типы клеток были наиболее уязвимы и как воспаление и иммунные реакции могли способствовать повреждению. Эти знания смогут помочь разработке методов лечения, которые в будущем замедлят, остановят или даже предотвратят деменцию.
Вы бы пожертвовали свое тело науке ради поиска лекарства от неизлечимой пока болезни?
Самого молодого пациента с болезнью Альцгеймера ранее зарегистрировали в Китае, когда юноше было 19 лет.
Об авторе
